Maladie gélatineuse du péritoine

La maladie gélatineuse du péritoine se caractérise par des tumeurs mucineuses disséminées du péritoine et des ascites mucineuses de l’abdomen et du pelvis.

Synonymes :
Ascite gélatineuse, Pseudomyxome péritonéal

Épidémiologie :
L’incidence annuelle estimée est environ de 1 nouveau cas /1 000 000, avec une prédominance féminine. Le diagnostic est habituellement porté après 40 ans.

Description clinique :
Dans 30 à 50% des cas, la maladie se manifeste par une distension progressive de l’abdomen (ou « abdomen gélatineux »). La découverte d’une masse ovarienne ou l’apparition récente d’une hernie inguinale, une appendicite ou une occlusion intestinale peuvent conduire au diagnostic. Douleur abdominale, perte de poids, symptômes urinaires, constipation, vomissements, ou dyspnée sont des signes cliniques moins fréquents.

Étiologie :
Dans 90% des cas, la lésion primitive est une tumeur mucineuse appendiculaire, (des tumeurs mucineuses de l’ovaire ont été rapportées -7%-, plus rarement du colon, de l’estomac, du pancréas, et de l’ouraque).

Méthode de Diagnostic :
Le diagnostic repose sur le scanner thoracoabdominopelvien (qui révèle la distribution cloisonnée caractéristique de l’ascite gélatineuse) et sur l’examen anatomopathologique (effectué par deux experts) ; le dosage des marqueurs tumoraux (antigène carcinoembryonnaire et CA 19-9) est moins spécifique.

Diagnostic Différentiel :
Le diagnostic différentiel doit éliminer les carcinomatoses péritonéales secondaires et les autres tumeurs rares du péritoine.

Traitement :
La prise en charge thérapeutique est pluridisciplinaire et doit être effectuée au sein d’un centre expert (réseau RENAPE): la meilleure option curative est la chirurgie de cytoréduction complète (résections viscérales et péritonectomie) combinée à une chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale (CHIP), parfois suivi d’une chimiothérapie intraveineuse, protocole thérapeutique qui ne peut être envisagé que pour des patients jeunes et en bon état général.

Pronostic :
La  maladie gélatineuse du péritoine est lentement progressive et la récidive après ablation totale de la tumeur reste possible. Après  traitement combiné (chirurgie de cytoréduction complète et CHIP) d’un pseudomyxome péritonéal non agressif, le taux de survie atteint 70% à 20 ans pour les patients pris en charge par un centre expert.

Professeur François-Noël Gilly et Professeur Olivier Glehen (27 Octobre 2010)

AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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