Mésothéliome péritonéal malin

Le mésothéliome péritonéal malin (MPM) est une tumeur maligne péritonéale primitive des cellules pariétales (mésothélium) de la cavité péritonéale. Le mésothéliome péritonéal représente 10 à 30% des mésothéliomes malins.

Synonymes :
Mésothéliome malin primitif, Mésothéliome péritonéal malin diffus

Épidémiologie :
L’incidence annuelle est d’environ 1/500.000 en France mais elle atteint 1/200.000 dans certaines régions d’Europe (Italie). La maladie touche les hommes avec prédilection. Le diagnostic est habituellement porté chez l’adulte d’âge mûr (médiane: 55 ans).

Description clinique :
Les signes cliniques inauguraux typiques sont une distension abdominale, une douleur abdominale, la présence d’une masse abdominale, une altération de l’état général, une perte de poids et une ascite. Une dyspnée, des troubles de coagulation, un œdème des membres inférieurs et une occlusion intestinale peuvent être observés.

Étiologie :
La relation entre le mésothéliome péritonéal et l’exposition à l’amiante n’est pas clair, notamment chez les femmes, ni établi comme il l’est dans le mésothéliome pleural. D’autres agents ont été rapportés telles que l’exposition à l’érionite, les infections virales et les produits vaccinaux et/ou une susceptibilité génétique.

Méthode de Diagnostic :
Le diagnostic repose sur les examens d’imagerie, comme l’échographie et le scanner thoracoabdominopelvien. Le diagnostic est confirmé par l’immunomarquage approprié du prélèvement biopsique (positif pour la calrétinine et négatif pour l’ACE) et doit être examiné par 2 experts (Réseau MESOPATH).

Diagnostic Différentiel :
Les diagnostics différentiels sont la carcinose péritonéale secondaire à un cancer colorectal ou gastrique et le carcinome péritonéal primitif.

Traitement :
Le traitement est pluridisciplinaire et doit être effectué au cein d’un centre expert (réseau RENAPE) ; le traitement curatif repose sur la chirurgie de cytoréduction (résections viscérales et péritonectomies) combinée à la chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (CHIP) chez certains patients (jeunes, en bon état, avec un faible volume tumoral). Une chimiothérapie systémique par Alimta (disodium pemetrexed) et cisplatinium peut être utilisée en traitement palliatif, ou une chimiothérapie intrapéritonéale.

Pronostic :
Avec un traitement palliatif (chimiothérapie systémique), la survie médiane n’atteint pas 1 à 2 ans. Après une chirurgie cytoréductrice et une CHIP, la médiane de survie peut atteindre plus de 50 mois avec un taux de survie à 5 ans de plus de 50%.

Professeur Olivier Glehen, RENAPE (27 Octobre 2010)

AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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