Mésothéliome kystique du péritoine

Le mésothéliome kystique du péritoine est une tumeur bénigne rare caractérisée par la formation de masses kystiques multiloculaires intra-abdominales.

Synonymes :
Kyste à inclusion péritonéal multiloculaire, Mésothéliome multikystique, Mésothéliome péritonéal multikystique bénin


Épidémiologie :
Moins de 150 cas ont été rapportés jusqu’ici. Il survient plus fréquemment chez les femmes en âge de procréer.

Description Clinique :
Les symptômes sont une douleur abdominale basse ou pelvienne, la présence d’une masse palpable, une aménorrhée, une dysurie, une dyspareunie, et plus rarement un amaigrissement.

Étiologie :
Les masses se situent habituellement à la surface péritonéale de l’utérus et du rectum chez la femme, et de la vessie et du rectum chez l’homme. Une dissémination peut atteindre  les parties supérieures de la cavité péritonéale. Le mésothéliome kystique du péritoine semble provenir du mésothélium péritonéal. Cependant, son étiologie est inconnue. Il n’y pas de relation avec l’exposition à l’amiante. Le mésothéliome kystique du péritoine survient fréquemment chez les femmes ayant des antécédents de chirurgie ou d’inflammation pelvienne, ou d’endométriose. L’irritation péritonéale chronique peut être un facteur aggravant.

Méthode de Diagnostic :
Le diagnostic repose sur l’échographie abdomino-pelvienne, le scanner abdominal et la laparoscopie montrant des formations multi-kystiques cloisonnées en grappe de raisin. La biopsie montre des kystes remplis de liquide translucide, à paroi fine, vascularisée et composée de tissu conjonctif lâche. L’immunohistochimie confirme le diagnostic en montrant l’origine mésothéliale des cellules pariétales (cet examen doit être effectué par des anatomopathologistes experts – réseau MESOPATH).

Diagnostic Différentiel :
Les principaux diagnostics différentiels sont le lymphangiome kystique du péritoine, la maladie gélatineuse du péritoine, et d’autres lésions néoplasiques kystiques.

Traitement :
Le schéma thérapeutique doit être établi au sein d’un centre expert (réseau RENAPE). Le traitement est chirurgical et repose sur l’ablation des kystes. En cas de récidive ou en traitement de première ligne, la chirurgie de cytoréduction combinée à la chimiothérapie intrapéritonéale hypothermique (CHIP) doit être envisagée chez certains patients (jeunes et en bon état général) et elle améliore la survie sans maladie.

Pronostic :
Le pronostic est habituellement bon. Tous les patients traités par protocole combiné sont en vie à 5 ans. Avec la chirurgie seule, la maladie persiste ou récidive inéluctablement. Une évolution invasive ou maligne a été décrite.

Professeur Olivier Glehen, RENAPE (27 Octobre 2010).

AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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