Léiomyomatose péritonéale disséminée

La léiomyomatose péritonéale disséminée (LPD) se caractérise par la prolifération dans la cavité péritonéale de multiples nodules bénins à cellules musculaires lisses.

Synonymes :
Léiomyomatose péritonéale diffuse

Épidémiologie :
Moins de 150 cas ont été rapportés dans la littérature jusqu’ici. La LPD se manifeste à l’âge adulte et touche les femmes avec prédilection.

Description clinique :
La majorité des cas sont asymptomatiques mais des signes cliniques ont été rapportés à type de douleur abdominale et pelvienne, saignements rectaux ou vaginaux et troubles gastro-intestinaux plus rarement. Une transformation maligne est rare et quelques cas de métastases hépatiques et pulmonaires ont été observés.

Étiologie :
L’étiologie est inconnue mais la LPD semble être une maladie multifactorielle, des facteurs hormonaux (taux élevés en œstrogène et progestérone) ou génétiques entraînant une métaplasie des cellules mésenchymateuses péritonéales. Chez certaines femmes, la LPD proviendrait de fragments de léiomyome utérin dans la cavité abdominale après une intervention par laparoscopie.

Méthode de Diagnostic :
La détection repose sur les examens d’imagerie comme l’échographie. Le diagnostic est confirmé par la biopsie des nodules montrant la présence de cellules musculaires lisses sans atypie ni nécrose, de fibroblastes et de myofibroblastes.

Diagnostic Différentiel :
Les diagnostics différentiels sont les léiomyomes parasitaires, la léiomyomatose intraveineuse et d’autres carcinomatoses péritonéales primitives ou secondaires.

Traitement :
Selon l’extension de la maladie, le traitement de première ligne de la LPD est une excision ou une cytoréduction chirurgicale. La prise d’hormones (comme les contraceptifs oraux) doit être interrompue. La chimiothérapie systémique avec la doxorubicine et la dacarbazine a été proposée comme option thérapeutique dans les rares cas de tumeurs inextirpables ou métastastiques.

Pronostic :
Le pronostic est habituellement bon, hormis le décès rapporté dans quelques cas de tumeurs inextirpables ou métastastiques.

Professeur Olivier Glehen, RENAPE (27 Octobre 2010).

AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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