Carcinome péritonéal primitif

Le carcinome péritonéal primitif (CPP) est une tumeur maligne rare de la cavité péritonéale d’origine extra-ovarienne, cliniquement et histologiquement semblable à un carcinome séreux ovarien de degré élevé.

Synonymes :
CPP, carcinome péritonéal primitif extra-ovarien, Carcinome papillaire séreux du péritoine, carcinome séreux péritonéal primitif, carcinome séreux primitif du péritoine

Épidémiologie :
Le CPP représente environ 10% des carcinomes épithéliaux ovariens. Il est presque exclusivement rencontré chez les femmes. Le CPP peut survenir plusieurs années après une ovariectomie pour maladie bénigne ou une ovariectomie prophylactique. La tumeur apparaît à l’âge adulte, à 60 ans en moyenne au moment du diagnostic.

Description clinique :
Les symptômes sont une grosseur abdominale, une constipation, des troubles digestifs, des nausées, des vomissements, une anorexie et une perte de poids.

Étiologie :
La tumeur se développe dans le péritoine et dissémine à l’abdomen, au pelvis et sur l’ovaire. Le CPP et le carcinome ovarien séreux sont histologiquement semblables, et il est souvent impossible de déterminer le site d’origine au stade avancé lorsqu’ovaires, cavité abdominale et trompes de Fallope sont tous atteints. Le CPP a une origine épithéliale et dérive probablement de l’épithélium cœlomique embryonnaire. La trompe de Fallope en serait le site primitif. Les femmes portant des mutations du gène du cancer du sein de type 1 (BRCA) ont un risque plus élevé.

Méthode de Diagnostic :
Le diagnostic repose sur le dosage des marqueurs tumoraux, avec l’élévation du taux sanguin de l’antigène de cancer CA 125, et sur les examens d’imagerie comme l’échographie et le scanner thoracoabdominal. Le diagnostic est confirmé par les biopsies réalisées lors de la laparotomie ou la laparoscopie, et d’autant que les ovaires sont normaux ou absents.

Diagnostic Différentiel :
Le principal diagnostic différentiel est le cancer épithélial de l’ovaire.

Traitement :
La prise en charge thérapeutique est pluridisciplinaire et doit se faire au sein d’un centre expert (réseau RENAPE) :chirurgie de cytoréduction (résections viscérales et techniques de péritonectomie) combinée à la chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (CHIP) chez certains patients (jeunes, en bon état général et avec un faible volume tumoral) après ou suivant une chimiothérapie systémique (Carboplatine et Taxol et/ou Avastin) si la maladie n’est pas accessible à la chirurgie cytoréductrice optimale.

Pronostic :
Le pronostic est sombre, similaire ou pire que celui du carcinome ovarien.

Professeur Olivier Glehen, RENAPE (27 Octobre 2010).

AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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