LES TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES DU PÉRITOINE

CARCINOME SEREUX PRIMITIF DU PERITOINE

Epidémiologie

Il s'agit d'une pathologie très rare, à large prédominance féminine, dont le diagnostic différentiel avec la carcinose péritonéale d'origine ovarienne et avec le mésothéliome péritonéal est difficile. La fréquence des carcinomes primitifs du péritoine n'est pas connue : une revue de la littérature internationale fait apparaître 217 cas rapportés entre 1974 et 2006 (215 chez la femme et 2 chez l'homme, âge compris entre 33 et 70 ans).

Présentation clinique et moyens du diagnostic

La symptomatologie comme la stratégie thérapeutique sont celles des carcinoses péritonéales d'origine ovarienne. Le diagnostic histologique ne doit être porté qu'avec prudence, après analyse immunohistochimique (marquages positifs aux ACE, B72.3, BER-EP4, CD 15-LEU-MI, et négatifs à la Vimentine et à la Calrétinine)[38]. On ne peut évoquer le carcinome séreux primitif du péritoine qu'après avoir éliminé formellement une péritonéale secondaire à un adénocarcinome ovarien et un mésothéliome. Enfin, sur le plan biomoléculaire, les carcinomes séreux primitifs du péritoine seraient associés à une délétion chromosomique (délétion 9cM sur 6q 23-24 )[39].

Prise en charge thérapeutique et évolution

Le pronostic des ces carcinomes séreux primitifs du péritoine est sombre : la médiane de survie rapportée dans la littérature internationale est de 10 mois[40]. Des survies plus longues ont été rapportées après chimiothérapie systémique (protocoles identiques à ceux des tumeurs ovariennes[41]) et chirurgie de cytoréduction optimale (4 à 28 mois de survie). L'association loco-régionale d'une chirurgie de cytoréduction et d'une CHIP a également été utilisée pour le traitement de cette pathologie péritonéale avec l'obtention sur de petits effectifs de survies prolongées[42]


TUMEURS DESMOPLASTIQUES A PETITES CELLULES

Elles s'observent chez les enfants, adolescents et adultes jeunes entre 8 et 38 ans avec une nette prédominance chez l'homme. Elles touchent avec prédilection les séreuses (Figure 5). Rares et méconnues, il s'agit de tumeurs de très mauvais pronostic (pas de survie à 2 ans) qui peuvent évoluer sur le mode métastatique[43, 44].

Le diagnostic histologique se pose sur la découverte de prolifération de petites cellules en amas séparés par un stroma desmoplastique. Sur plan péritonéale les cellules sont positives pour les marqueurs épithéliaux (kératine et EMA), la Vimentine, la desmine, la neurone spécifique énolase et l'anticorps (C19) dirigé contre l'extrémité COOH- de la protéine WT-1. Elles sont par contre toujours négatives pour l'actine musculaire spécifique du muscle lisse et la chromogranine[45]. Sur le plan cytogénétique, on retrouve dans les cellules la translocation t(11,22)(p13 ;q11 ou q12). Les points de cassure concernent le gène EWS sur le chromosome 22 et le gène WT1 sur le chromosome 11[46].


PSAMMOCARCINOMES PERITONEAUX

Il s'agit de tumeurs très rares de bon pronostic[47] dont l'évolution se rapproche de celle des carcinomes séreux primitifs de bas grade du péritoine. Mais leur récidive fréquente et inexorable aboutit au décès par compression digestive et envahissement des différents organes intra abdominaux après plusieurs années d'évolution[48].

Le diagnostic se fait sur la découverte de corps psammeux (75%) associés à des plages de carcinome séreux de bas grade.

AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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