Langues : 
amarape.com
LES TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES DU PÉRITOINE
Points essentiels
• Les tumeurs primitives malignes du péritoine sont rares mais doivent être systématiquement évoquées en cas de carcinose péritonéale sans lésion primitive retrouvée.
• Les principales étiologies sont représentées par le mésothéliome péritonéal, le pseudomyxome péritonéal ou maladie gélatineuse du péritoine et par le carcinome séreux primitif du péritoine.
• Leur diagnostic nécessite le plus souvent des biopsies au cours d'explorations coelioscopiques devant veiller à prévenir la diffusion tumorale pariétale (trocarts sur la ligne médiane).
• Le traitement de référence associe une chirurgie de cytoréduction optimale et une chimiothérapie intrapéritonéale péri-opératoire lorsque l'état général le permet.
• La prise en charge de ces pathologies rares doit se faire au sein de centres spécialisés, regroupés au sein d'un réseau national (RENAPE), d'une part du fait de la spécificité et de la complexité du traitement et d'autre part pour accélérer et faciliter la recherche clinique et fondamentale sur une pathologie rare.
Introduction
Si l'on exclut les carcinoses péritonéales métastatiques des tumeurs colorectales et ovariennes (estimées à plus de 6.000 cas/an en France), les tumeurs malignes primitives du péritoine sont rares. Elles sont constituées de lésions potentiellement pré cancéreuses (pseudomyxomes péritonéaux de grade I), de lésions " border-line " (pseudomyxomes de grade II et mésothéliomes kystiques), et de lésions malignes (pseudomyxomes péritonéaux de grade III, mésothéliomes péritonéaux, carcinomes séreux primitifs, tumeurs desmoplastiques et psammocarcinomes du péritoine).
C'est la localisation péritonéale qui fait l'unicité de ces pathologies. Le péritoine est une séreuse constituée anatomiquement de deux feuillets : le feuillet pariétal, qui tapisse intégralement les parois de l'abdomen, et le feuillet viscéral qui enveloppe les différents organes contenus dans la cavité abdominale (foie, rate, intestin grêle et colon, estomac et duodénum, vésicule biliaire, faces supérieure et postérieure de la vessie...). Contrairement à la plupart des autres tumeurs solides, les tumeurs malignes primitives du péritoine sont toujours découvertes au stade de dissémination péritonéale ; les hypothèses physiopathologiques expliquant cette diffusion rapide reposent sur la notion de " cellules malignes libres " et sur la " physiologie de la circulation des fluides " dans la cavité.